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心筋症 手稲渓仁会病院 循環器内科

心筋症とは?

心筋症とは原因の有無にかかわらず心機能障害を伴う心筋疾患を広くさします。
高血圧性、虚血性など原因が明らかなものと、原因の特定が困難なものが様々であり、心筋症の分類も困難であるが、現時点(ヨーロッパ心臓病学会心筋症分類2008)では肥大型心筋症、拡張型心筋症、不整脈源性右室心筋症、拘束型心筋症、分類不能心筋症に大別されます。

なかなかつかみどころのない病気ですが、ポイントは原因によって治療方法や予後が異なるということです。若いスポーツ選手が競技中に突然死するのも心筋症が原因であることが多く、ものによっては積極的な治療が望まれます。

分類

肥大型心筋症
心臓の壁が全周あるいは局所的に肥大する病気です。致死的不整脈を来したり、心不全の原因になったりします。積極的な薬剤療法に加え突然死のリスクが高いものに対しては体内式除細動器や経皮的中隔心筋焼灼術を行います。
拡張型心筋症
肥大型心筋症とは異なって、心臓の壁は薄くなって、収縮力は低下します。比較的日本人に多いと言われ、積極的な薬剤治療に加え、心臓再同期療法という特殊なペースメーカーを埋め込むことがあります。致死的不整脈を来たすこともあるため、除細動器の埋め込みもできます。
拘束型心筋症
心臓の収縮に問題がなく、心臓の壁が硬くなることから拡張ができなくなる。肥大型心筋症と似るが、心筋が肥厚しないという点で異なる。
不整脈源性右室心筋症
突然死の原因になる心筋症です。拡張型心筋症と同様に心収縮が低下し、心臓は拡大しますが、とりわけ形態変化が右心室に強くでます。除細動器の埋め込みが必要になります。
分類不能心筋症
上記のグループに分類されないもの。
その他、特定の心臓病あるいは全身病に伴う心筋病をさすものとして特定心筋症と言う場合もあります。具体的には虚血性心筋症、高血圧性心筋症、弁膜症性心筋症、周産期心筋症などさまざまです。

検査

心電図、心エコー、レントゲン、採血、ホルター心電図、加算平均心電図などさまざまな検査がありますが、原因と究明に最も特異的なのはカテーテル下心筋生検になります。カテーテル検査は入院が前提になりますが、1泊2日で可能です。検査自体は2時間で終わります。

治療

どの心筋症も薬物治療が主体となりますが、一部特殊な治療も行っております。

体内式除細動器
心筋症の多くは致死的不整脈の原因になることが多く、除細動器の埋め込みを勧めます。
心臓再同期療法
心筋症で低下した心機能は回復せず、むしろ進行することが多いため、心臓の収縮の位相のずれを合わせることで、ポンプ機能を上げる特殊なペースメーカーになります。手術時間は2-4時間程度です。致死的不整脈を合併する患者も多く、除細動器の機能がついたペースメーカーを埋め込むので、通常のペースメーカーより大きいものを使用します。
経皮的中隔心筋焼灼術
肥大型心筋症の患者において、心臓の出口を肥大した心筋が閉塞する危険性が高く、薬剤治療にも反応が悪い場合に行います。具体的には肥大した心筋に通っている血管を詰めることで心筋を壊死させ、心筋壁を正常の厚さに近づけさせます。
補助人工心臓
低心機能により心不全を繰り返し、薬物治療や上記のような特殊な治療を行っても心不全により入退院を繰り返す場合に行います。心臓の肩代りをしてくれる大がかりな機械で、心臓移植までの架け橋的な役割を持ちます。心臓移植施設ではないので、最終目標である移植手術は行っておりませんが、北海道大学などの専門施設のハブ病院として2010年より当院でも心臓血管外科と共に取り組んでおります。

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